La Epiderm\u00f3lisis Bullosa (EB) es una rara enfermedad que ampolla la piel y la desprende al menor roce. En Colombia hay aproximadamente 300 personas que la padecen, siendo en su mayor\u00eda ni\u00f1os.<\/p>\n
De acuerdo con Liliana Consuegra Bazzani, directora general de la Fundaci\u00f3n Debra Colombia, \u201chay\u00a0 cerca de\u00a0 55 pacientes registrados hasta el momento y por tratarse de una enfermedad rara y hu\u00e9rfana, no es conocida ni f\u00e1cilmente diagnosticada\u201d.<\/p>\n
Debra es una organizaci\u00f3n internacional, sin \u00e1nimo de lucro, que trabaja en 50 pa\u00edses y desde el 2009 est\u00e1\u00a0 en Colombia, la fundaci\u00f3n apoya a los pacientes que sufren Epiderm\u00f3lisis Bullosa, conocida tambi\u00e9n como Piel de Cristal o Alas de Mariposa, debido a la fragilidad de la piel de quienes tienen esta condici\u00f3n. Su misi\u00f3n es ayudar a todas las personas que padecen esta enfermedad y a sus familias, generando una mejor calidad vida sin dolor.<\/p>\n
Es una enfermedad cong\u00e9nita o hereditaria de la piel que afecta a\u00a0 1 de 17 mil personas, caracteriz\u00e1ndose por\u00a0 la formaci\u00f3n de ampollas por trauma, roce, contacto o incluso agua tibia, dejando heridas abiertas de\u00a0dejando heridas abiertas de dif\u00edcil cicatricaci\u00f3n.<\/p>\n
Una de las 16 prote\u00ednas que fijan las capas de la piel est\u00e1 defectuosa, desarrollando rupturas en diferentes zonas de la piel y ampoll\u00e1ndola de inmediato. Esta patolog\u00eda es hereditaria y en algunos casos solo uno de los progenitores est\u00e1 implicado en la transmisi\u00f3n del gen, en otros\u00a0 son ambos los que pasan la enfermedad a sus descendientes. Son menos los casos en que la enfermedad se presenta en el hijo sin que ninguno de sus progenitores la haya transmitido.
\nDe acuerdo con la directora de la Fundaci\u00f3n Debra, \u201cla enfermedad no es infecciosa ni contagiosa, pues al tratarse de ser un da\u00f1o gen\u00e9tico no existe riesgo de contraer la patolog\u00eda por otras personas. Un ni\u00f1o mariposa mantiene su enfermedad durante toda la vida\u201d.<\/p>\n
Seg\u00fan Debra esta rara enfermedad no tiene cura, sin embargo\u00a0 el tratamiento actual se basa en el manejo del dolor, prevenci\u00f3n y curaci\u00f3n de las heridas. \u201cCada caso necesita la intervenci\u00f3n de un equipo interdisciplinario, que toma\u00a0 las medidas para el cuidado de la piel y\u00a0\u00a0 protegerla de cualquier roce o lesi\u00f3n que pueda desprenderla o da\u00f1arla\u201d, explic\u00f3 Consuegra. El cuidado de los pacientes debe estar basado en las siguientes recomendaciones:<\/p>\n
La piel est\u00e1 constituida por tres capas: epidermis, dermis e hipodermis y seg\u00fan el sitio de formaci\u00f3n de la ampolla se pueden agrupar en tres tipos principales:<\/p>\n
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